Abstract
El pene inconspicuo se refiere a una constelación de condiciones que hacen que el pene parezca diminuto y pequeño. Esto podría ser secundario a un eje peneano corto, a menudo denominado micropene. Pero lo más habitual es que este aspecto poco visible sea secundario a otras causas que van desde condiciones congénitas como la cintilla penoscópica o el megaprepuce, condiciones del desarrollo como la adiposidad prepúbica que sobresale del pene, y causas iatrogénicas como el pene atrapado tras adherencias secundarias a la circuncisión. En este artículo, nos proponemos definir estas entidades y proporcionar sus descripciones y, a continuación, describir su tratamiento, incluida la corrección quirúrgica.
1. INTRODUCCIÓN
El término «pene inconspicuo» fue utilizado por primera vez en la literatura por Bergeson et al. en 1993. Este término incluye todas las condiciones descritas por Maizels et al. en su artículo seminal que propuso un sistema de clasificación para el pene inconspicuo y las definió en términos que utilizamos hasta la fecha. Según esta clasificación, el motivo del pene poco visible puede ser un tallo peneano corto, es decir, micropene, o más comúnmente debido a anomalías de las estructuras de inversión. Este último grupo se divide a su vez en pene enterrado, pene palmeado y pene atrapado. El objetivo principal de este artículo es describir estas entidades y discutir su tratamiento.
Un pene poco visible puede ser una fuente de preocupación constante tanto para los padres como para los hijos. Los niños pequeños pueden tener miedo a ser descubiertos y a las burlas de los compañeros de clase, y esto puede incluso provocar depresión y ansiedad . Los padres pueden preocuparse por la futura función sexual y reproductiva. Por lo tanto, esta condición suele dar lugar a la consulta de ayuda médica. Es importante que los pediatras de atención primaria tengan un conocimiento adecuado de estas afecciones para que puedan tranquilizar a los padres o remitirlos a una evaluación quirúrgica.
2. CONSIDERACIONES ANATÓMICAS
La suspensión del pene y las sujeciones de su piel y fascia subcutánea están bien descritas en la literatura. La fascia superficial de Scarpa cubre la pared abdominal anterior y se continúa con la fascia superficial del pene y del escroto hasta los genitales externos llamada fascia de dartos. Esta fascia superficial se extiende hasta la piel prepucial y se fija en la base del glande del pene en el surco coronal. A nivel de la sínfisis del pubis, hay grasa que recubre la fascia de Scarpas, que a su vez está relativamente adherida a la fascia más profunda. La fascia de dartos se superpone a la fascia de Buck y está poco adherida a ella. La grasa está casi ausente entre la fascia de dartos y la piel del pene. El tallo del pene está suspendido por ligamentos suspensorios que se extienden desde el aspecto inferior del arco púbico hasta la base del pene en el aspecto dorsal. En el aspecto ventral, la fascia superficial del pene junto con la piel forma un ángulo penoscrotal bien definido por debajo del cual la fascia dartos comienza a incorporarse con más fibras musculares lisas y se adhiere estrechamente a la piel de la pared escrotal.
Esta configuración anatómica se presta a posibles problemas que pueden hacer que el pene tenga un aspecto diminuto y constituye la base de la clasificación de Maizel. Un exceso de grasa suprapúbica, que normalmente se detiene en la base del pene, podría extender y estirar la piel del pene, borrando así la unión penopúbica y haciendo que el pene parezca más corto al ocultar parte del cuerpo del pene. Por otro lado, si la fascia superficial adherida a la fascia profunda es más laxa de lo normal en la base del pene, esto hace que la piel del pene parezca redundante y sobresalga del pene enterrándolo. El pene palmeado es el resultado de la definición inadecuada del ángulo penoscrotal en el dorso del pene, lo que resulta en una apariencia de pene corto. El megaprepuce congénito es una condición en la que la piel infraprepucial se levanta de sus uniones a la fascia profunda debido a un tejido prepucial extraordinariamente voluminoso. Por lo tanto, es muy importante identificar con precisión el problema anatómico para tratarlo con éxito.
3. PENE ENTERRADO
El pene enterrado, tal como lo definen Maizels et al. , está oculto bajo la piel prepucial. Esto puede deberse a un exceso de grasa en la zona prepúbica de la pared abdominal anterior o a la falta de anclaje de la fascia superficial y la piel a la fascia más profunda de la base del pene (Figura 1). El término «pene enterrado» fue utilizado por primera vez por Keyes en 1919. Crawford distinguió el pene enterrado secundario a un exceso de grasa suprapúbica que podía mejorar con la edad de un pene enterrado secundario a una laxitud de la fascia superficial, que suele necesitar corrección quirúrgica. También se han descrito bandas anormales entre la fascia de Scarpa y la fascia de Buck que unen el pene . Las grandes masas escrotales, como las hernias y/o los hidroceles, también pueden sepultar el pene. El exceso de piel prepucial, megaprepuce, es otra entidad, donde el pene parece enterrado bajo una gran cantidad de prepucio. Es importante recordar que el tallo del pene en estos niños es normal y la excesiva redundancia o el anclaje anormal del tejido circundante hace que el pene parezca relativamente diminuto.
Pene oculto. Niño de 2 años con pene oculto secundario a laxitud o ausencia de fijación penoscrotal y cierta contribución de la grasa suprapúbica protuberante.
La exploración física de los genitales proporciona el diagnóstico. La presencia excesiva de la grasa prepúbica es fácilmente discernible en la inspección y parece colgar sobre la base del pene. Esto se observa con mayor frecuencia en los niños mayores y en los adolescentes obesos. Cuando se examina a estos niños tumbados y se presiona la adiposidad excesiva hacia abajo, se puede demostrar claramente a los padres y al paciente el tamaño normal del pene en la mayoría de los casos. Sin embargo, en casos extremos, esto puede no ser posible y ser necesaria una corrección quirúrgica.
En los niños con una piel del cuerpo del pene excesivamente laxa o con uniones anormales, el clínico podría sentir claramente el tamaño normal del cuerpo del pene tras la reducción del exceso de piel. La longitud del pene en ambos casos podía demostrarse claramente estirando el pene y reduciendo la piel laxa. En los niños no circuncidados con megaprepucio, se pudo demostrar una cantidad excesiva de la piel prepucial. Deben buscarse masas escrotales e inguinales como una hernia grande o un hidrocele, ya que a veces pueden hacer que el pene parezca relativamente pequeño debido a la distorsión de la zona.
3.1. Tratamiento
Muchos niños prepúberes con pene enterrado secundario a un exceso de grasa suprapúbica o prepúbica no necesitan corrección quirúrgica. La mayoría de estos niños perderán la almohadilla de grasa excesiva con el crecimiento y en la pubertad parecerán normales. En los individuos excesivamente obesos que son pospúberes, la corrección quirúrgica puede ser necesaria para asegurar la confianza psicológica. La liposucción ha sido útil en casos graves. La abdominoplastia y la lipectomía suprapúbica se han descrito en la literatura y pueden ser necesarias en casos extremadamente raros.
El pene enterrado secundario a la piel del pene laxa o a bandas anormales se corrige quirúrgicamente. En la literatura se ha descrito una variedad de procedimientos. La intención de la mayoría de estos procedimientos es la siguiente: (1) movilizar el pene deslogando completamente el pene hasta su base, (2) fijar la dermis de la piel del pene y la fascia de dartos a la fascia más profunda, (3) restablecer el ángulo penopúbico y el ángulo penoscópico (4) utilizar la piel prepucial para proporcionar una cobertura cutánea especialmente en el lado ventral.
Los primeros informes de Crawford utilizaban una incisión en forma de S en el dorso del pene para liberar el pene y fijarlo. Los dos colgajos de piel en forma de U se utilizaban entonces para cubrir la piel. Posteriormente, los cirujanos han pasado a la plastia en Z realizada en la unión penoscrotal en el aspecto ventral y en la piel lateral del cuerpo del pene. Esto se hace para proporcionar una cobertura de piel que podría ser un problema en algunos de estos pacientes. El ángulo penoscrotal y el penopúbico se fijan a la fascia de Buck con suturas no absorbibles. En los casos graves en los que hay escasez de piel, se han utilizado injertos de piel dividida para cubrir la piel. El ligamento suspensorio puede dividirse en casos graves para garantizar una movilidad adecuada. Borsellino et al. informaron de la entrega completa del pene degollado a través de una incisión separada en el rafe escrotal . Según los autores, de este modo se consigue una resección más completa de las bandas de dartos sin cortar la piel del tronco ventral; a continuación se colocan suturas de fijación para establecer los ángulos del pene en la base. A continuación, el pene se devolvió al cilindro cutáneo con la piel ventral intacta.
Se puede utilizar una combinación de algunas o todas estas técnicas innovadoras para ayudar a la corrección quirúrgica del pene enterrado. Los informes anteriores sobre los resultados muestran un resultado excelente con la satisfacción de los padres y del paciente en la mayoría de estos pacientes.
4. PENE ENTERRADO (Figura 2)
(a)
(b)
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(a)
(b)
Pene con membrana. (a) Vista lateral de un chico joven con una cintilla penoscrotal leve-moderada. En los casos leves, la fijación del ángulo a la fascia de Buck del pene puede reconstruir el ángulo y el pene remodelado con la piel residual. En los casos más graves (b), la cintilla se divide y la piel se reaproxima en la línea media ventral para la cobertura de la piel del pene.
Esto es normalmente el resultado de bandas anormales de dartos que anclan la piel del pene en la superficie del escroto. Esto da lugar a la obliteración del ángulo penoscrotal ventral y a la apariencia resultante de un pene corto. También se ha denominado pene palmatus . Se considera una forma de formación prepucial aberrante que conduce a una visualización variable del aspecto ventral del pene . Puede existir de forma aislada, pero también puede presentarse con hipospadias, cordete y micropene .
El examen físico de estos niños mostrará el levantamiento de la piel escrotal cuando se mueve el pene para que quede plano sobre la pared abdominal anterior. La fusión penoscrotal podría extenderse desde la piel prepucial hasta la pared escrotal. Es importante descartar la presencia de hipospadias y de cordialidad en estos niños. El aspecto cosmético es a menudo inaceptable, por lo que requiere una corrección quirúrgica.
4.1. Tratamiento
La reparación del pene palmeado depende de las anomalías asociadas, como la hipospadias o la curvatura, y es mejor realizarla en las primeras etapas de la vida del niño. Las reparaciones iniciales descritas por Perlmutter y Chamberlain corrigieron el pene palmeado sin curvatura mediante dos incisiones paralelas a cada lado del pene, movilizando colgajos de piel y cerrándolos ventralmente del pene y la superficie anterior del escroto. Shapiro utilizó una incisión transversal a través de la red penoscópica y la cerró de forma vertical, utilizando así el principio de Heinecke-Mikulicz para reparar el pene palmeado. Un defecto más importante puede ser reparado mediante un colgajo rotacional del prepucio hacia la cara ventral del pene o incluso utilizando colgajos de Byar. En los pacientes con curvatura asociada y/o hipospadias, es necesaria una reconstrucción uretral más amplia con corrección de la curvatura. Radhakrishnan et al. describieron una plastia en V-Y modificada para corregir el pene palmeado que era una modificación de una técnica descrita originalmente por Redman.
5. PENE TRAMPADO
Se trata de una forma adquirida de pene inconspicuo, en la que la piel del pene tras la circuncisión ha formado una cicatriz circunferencial distal o a nivel del glande y atrapa el pene dentro de la cicatriz incrustada en la grasa prepúbica o en el escroto (Figura 3). Esto puede ocurrir con una circuncisión exuberante o con una circuncisión en un niño con un pene palmeado, en la que no se abordó la palmeación. También puede ocurrir cuando la circuncisión se realizó en un niño con hinchazón escrotal, donde en el período postoperatorio temprano, la piel escrotal desarrolla adherencias con la piel dorsal debido a su redundancia y da lugar a un pene atrapado. Blalock et al. informaron de que el 2,9% de las circuncisiones neonatales acaban con fimosis secundaria con un pene atrapado.
Pene atrapado. Este niño tenía un pene atrapado, donde se había formado una cicatriz sobre el pene. Se adoptó un enfoque conservador y no fue necesaria la cirugía. La piel ahora viene sobre el glande.
Estos niños pueden presentar una ITU recurrente, fimosis con abombamiento durante la micción, o incluso retención urinaria . El examen físico revela tejido cicatricial de un procedimiento anterior con adherencias anormales. El glande puede no ser visible en estos pacientes o puede verse con adherencias deformantes o tejido cicatricial.
5.1. Tratamiento
Anteriormente, el manejo del pene atrapado había sido principalmente quirúrgico, pero esto se ha hecho menos necesario con el uso de esteroides tópicos. En algunos casos de pene atrapado, y la aplicación de esteroides tópicos puede ayudar. Los autores informaron de su experiencia con el uso de betmasona en 14 niños a los que se les diagnosticó un pene atrapado al mes de la circuncisión. En 11 niños no fue necesario ningún otro tratamiento, 2 necesitaron una simple incisión de la cicatriz y sólo 3 requirieron corrección quirúrgica. El fracaso del tratamiento conservador es una indicación para la corrección quirúrgica. La reparación del pene atrapado depende de la extensión de la cicatriz y de la cantidad de pérdida de piel. Puede implicar desde una simple adhesiolisis y recirculación hasta técnicas reconstructivas extensas para cubrir la piel. La plastia en Z y la plastia en U opuesta son algunos de los otros procedimientos descritos en la literatura para el pene atrapado con buenos resultados cosméticos.
6. CONCLUSIÓN
El pene inconspicuo es una condición muy común que se presenta al urólogo pediátrico para su corrección quirúrgica. La reconstrucción está justificada en los casos apropiados para evitar futuros problemas psicosexuales y proporcionar al niño una anatomía funcional normal. Aunque el sistema de clasificación es hasta cierto punto artificial y existe un considerable solapamiento, es útil para determinar el problema anatómico primario y, por tanto, para determinar el tratamiento. El diagnóstico debe realizarse sobre la base de consideraciones anatómicas y el tratamiento debe ser individualizado para los pacientes en función de la anatomía residual, el tipo de deformidad y la cantidad de piel disponible.