Abstract
La distonía oromandibular (DMO) es un trastorno del movimiento caracterizado por contracciones musculares involuntarias, paroxísticas y con un patrón de gravedad variable que da lugar a espasmos sostenidos de los músculos de la masticación, que afectan a las mandíbulas, la lengua, la cara y la faringe. La mayoría de las veces es idiopática o inducida por medicamentos, pero a veces un traumatismo periférico precede a la afección. Presentamos el informe de un caso de una paciente de 26 años que sufrió ataques repetitivos de contracciones musculares hemifaciales durante 2 años al cerrar la boca, lo que interfirió en el bienestar y la calidad de vida de la paciente al dificultar su capacidad para comer y hablar y hasta la incapacidad para respirar debido a las contracciones de los músculos del cuello. El diagnóstico rápido de una distonía oromandibular crónica del tipo de cierre de la mandíbula condujo al control de las contracciones musculares espasmódicas en 24 horas y al alivio del temor de la paciente a la morbilidad.
1. Introducción
La OMD se considera una distonía focal que afecta a la boca, la mandíbula y la lengua, y que se manifiesta por contracciones musculares involuntarias que producen movimientos repetitivos y con patrones de las estructuras implicadas. La distonía es idiopática (primaria) o sigue a una lesión periférica. La distonía de la cabeza y el cuello se manifiesta clínicamente por la presencia de contracciones musculares involuntarias sostenidas y enérgicas, así como por movimientos rítmicos característicos y una postura anormal. Las manifestaciones craneocervicales de la distonía afectan a la calidad de vida de la persona al interferir en la capacidad de hablar y tragar y en la interacción social. La distonía es el trastorno del movimiento más frecuente, sólo superado por la enfermedad de Parkinson (EP) y el temblor esencial (TE). La distonía primaria es común con una prevalencia de 3,4 por 100.000 como distonía generalizada.
2. Informe de un caso
Una paciente de 26 años visitó el Departamento de Medicina Oral y Radiología con una queja principal de movimientos constrictivos espontáneos y dolorosos en su lado derecho de la cara con una sensación de constricción en su cuello que conducía a la dificultad para respirar. La paciente era aparentemente normal hace 2 años cuando experimentó contracciones espasmódicas espontáneas, intermitentes, paroxísticas unilaterales y muy dolorosas en la mitad derecha de la cara que duraban de 3 a 5 minutos, repetitivas a lo largo del día y que se aliviaban al abrir la boca de forma consciente para reaparecer de nuevo al siguiente contacto oclusal. Los síntomas se distribuían a lo largo de la mitad derecha de la región de la frente, involucrando la mandíbula del mismo lado hasta la mitad derecha de su cuello. Las contracciones del cuello también se asociaban a espasmos internos en la zona de la garganta que causaban dificultad para respirar. Durante estas contracciones episódicas sus mandíbulas se cerraban involuntariamente y su lengua se desviaba hacia el lado opuesto, con dificultad para hablar. Las contracciones dolorosas se desencadenaban cuando se cepillaba, comía, se tocaba el lado derecho de la cara y hablaba y respiraba en exceso. Durante estas contracciones episódicas sus mandíbulas se cerraban involuntariamente y la lengua se desviaba hacia el lado opuesto con mala pronunciación y episodios de mordedura accidental de la lengua en varias ocasiones. Las muecas, el enrojecimiento y la disnea fueron los hallazgos asociados. Sus antecedentes dentales y personales no eran destacables, excepto por una historia de agresión en el mismo lado de la cara en forma de violencia doméstica. Sus antecedentes dentales revelan una extracción del 48 seis meses atrás, que se desarrolló sin problemas y con un periodo de cicatrización posquirúrgica normal. No tenía antecedentes de matrimonios consanguíneos y no tenía ningún pariente de primer grado con trastornos neurológicos. La paciente informa de múltiples intentos de tratamiento por parte de varios especialistas, entre ellos el otorrinolaringólogo y el psiquiatra, que le prescribieron antidepresivos tricíclicos y gabapentina, sin que se produjera ninguna curación; por el contrario, se la calificó de paciente psiquiátrica. Los acontecimientos estresantes de su vida cotidiana empeoraron los síntomas. La paciente se sentía rechazada, triste, frustrada, deprimida e incluso ansiosa porque los síntomas dolorosos permanecieron sin diagnosticar durante mucho tiempo. La paciente también experimentaba depresión, ansiedad e insomnio relacionados con los síntomas, lo que también creaba mucha ansiedad entre los miembros de su familia.
El examen extraoral estaba marcado con fasciculaciones espontáneas con respecto al lado derecho de la cara, con un abultamiento apreciable asociado con hinchazón y enrojecimiento difusos. En el examen intraoral los episodios comenzaron con finas fasciculaciones involuntarias en el masetero y temporal derecho que progresaron a severas contracciones distónicas de la cara y el cuello en pocos segundos causando muecas de la cara con dificultad para respirar tras lo cual la paciente asumió una postura corporal sosteniendo el lado derecho de la cara y el cuello jadeando, tratando de abrir la boca en un intento de respirar. Una vez que abría la boca con fuerza, los espasmos se reducían en un lapso de 2-3 segundos y finalmente se detenían. El examen de la ATM reveló un desplazamiento del disco anterior sin reducción; se observaron finas fasciculaciones en la región del masetero y del temporal del lado derecho. Se apreciaba un marcado enrojecimiento y una protuberancia observable en la mitad derecha de la frente y en la región mandibular. La resonancia magnética cerebral no mostró hallazgos cerebrales anormales definidos ni lesión del tronco cerebral. La consulta con el departamento de neurología descartó otros trastornos neurológicos y esto fue confirmado por la ausencia de otros déficits neurológicos acompañantes. La exploración de los nervios craneales no presentaba ninguna anomalía. Se observó una contracción espasmódica involuntaria hemifacial del masetero y del temporal que producía un patrón repetitivo de cierre de la mandíbula y movimientos de la lengua.
A la palpación se apreciaron fasciculaciones francas a lo largo del cuerpo del masetero y de las bandas anterior y posterior del temporal. Se apreciaron fasciculaciones leves a lo largo de los músculos del cuello. Estos movimientos eran más pronunciados durante el apretamiento de los dientes posteriores y los movimientos de habla y masticación. Los movimientos distónicos disminuían con la retroalimentación sensorial oral, como la apertura voluntaria de la boca por parte del paciente en un intento de respirar por la boca.
Las investigaciones incluyeron la evaluación de la función temporomandibular con vistas tomográficas de la ATM que revelaron un movimiento anterior excesivo del cóndilo en posición de boca abierta (Figura 1). La resonancia magnética cerebral (Figura 2) no reveló ninguna patología focal. Se realizaron análisis de sangre para determinar los niveles de calcio en suero para descartar una tetania hipocalcémica, que revelaron parámetros en el rango normal.
3. Diagnóstico diferencial
En base a su historia y presentación física, el diagnóstico diferencial incluyó espasmo facial psicógeno, discinesia tardía o distonía oromandibular con dolor muscular masticatorio asociado, convulsiones motoras faciales y tetania hipocalcémica: mioquimia facial; síndrome de Tourette; convulsiones motoras faciales.
(1) La mioquimia es un temblor involuntario, espontáneo y localizado de unos pocos músculos o de un haz de músculos, pero que es insuficiente para mover una articulación, ejemplo: contracción involuntaria de los músculos del párpado, que suele afectar al párpado inferior; en el caso presentado se producía un movimiento completo y visible de las mandíbulas.
(2) La mioquimia facial es una fina ondulación de los músculos de un lado de la cara y puede reflejar un tumor subyacente en el tronco cerebral, por ejemplo, un glioma del tronco cerebral y la pérdida de mielina en el tronco cerebral asociada a la esclerosis múltiple. No se detectó ninguna patología focal en la resonancia magnética del cerebro (Figura 2).
(3) Síndrome de Tourette; Tourette o ST es un trastorno neuropsiquiátrico hereditario con inicio en la infancia, caracterizado por múltiples tics motores físicos y al menos un tic vocal (fónico). Estos tics, característicamente con altibajos, pueden suprimirse temporalmente y van precedidos de un impulso premonitorio. El Tourette se define como parte del espectro del trastorno de tics, que incluye tics provisionales, transitorios y persistentes (crónicos). Los trastornos de tics en los niños en edad escolar son mayores, siendo los tics más comunes el parpadeo de los ojos, la tos, el carraspeo, el olfateo y los movimientos faciales. El Tourette extremo en la edad adulta es una rareza; (4) las discinesias tardías (DT) son movimientos involuntarios de la lengua, los labios, la cara, el tronco y las extremidades que se producen en pacientes tratados con medicamentos antagonistas dopaminérgicos a largo plazo; nuestra paciente sufría las contracciones musculares desde hace un año y medio sin antecedentes farmacológicos.
Para evaluar cuantitativamente las contracciones musculares y encontrar el grado de afectación muscular se realizó un estudio electromiográfico de los temporales y maseteros bilaterales. La actividad electromiográfica se reflejó típicamente como una actividad significativa de alta frecuencia y alto voltaje de los potenciales de las unidades motoras con patrones de descarga sostenidos o de corta duración (fasciculaciones) en reposo, que normalmente eran eléctricamente inactivos en el músculo temporal y masetero del lado derecho (Figura 3).
En base a las características clínicas que presentaba, se realizaron exámenes e investigaciones para un diagnóstico de trabajo de distonía oromandibular (cierre de la mandíbula). Se consideró un diagnóstico diferencial de mioquimia facial, convulsiones motoras faciales, mioclonías, espasmos musculares y distonía tardía. La tranquilidad fue el enfoque principal hacia el objetivo del tratamiento con un refuerzo positivo de la curabilidad de la enfermedad. A la paciente se le prescribió un comprimido de Tegretol (carbamazepina) de 200 mg de dosis BD y se le volvió a llamar al cabo de 3 días. Mostró una reducción definitiva del movimiento distónico, quedando libre de síntomas. No se observó ningún efecto secundario y la paciente estaba visiblemente contenta y dijo haber comido una comida completa sin ninguna molestia después de casi un año. El paciente fue revalorizado en cuanto a las funciones musculares y se le aconsejó continuar con la medicación. Se hizo un seguimiento a los tres meses y se revalorizaron las funciones musculares con estudio electromiográfico, que reveló ausencia de fasciculaciones, contracciones y se hicieron evaluaciones de la calidad de vida, calculándose una mejora significativa en la puntuación de la evaluación (Figura 4). La dosis de carbamazepina se tituló a 200 mg OD una vez al día (Figura 5).
La presentación tabular de las características del presente caso se recoge en la Tabla 1.
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4. Discusión
Los términos distonía oromandibular, distonía craneocervical o síndrome de Meige describen una distonía focal o segmentaria en la que los espasmos repetitivos y sostenidos de los músculos masticatorios, faciales o linguales dan lugar a un movimiento doloroso e involuntario de las mandíbulas. La distonía oromandibular es una afección poco frecuente; es común que se produzca un diagnóstico erróneo, ya que puede imitar los signos y síntomas de los trastornos de la articulación temporomandibular o de otros trastornos del movimiento. El diagnóstico de la distonía es un reto, ya que el reconocimiento de los hallazgos clínicos en el momento de la presentación se ve afectado por varios factores, como el estado psicológico del paciente y la formación del clínico. La distonía se clasifica en focal, segmentaria, multifocal y generalizada (Figura 6). Además, también puede clasificarse en las partes del cuerpo afectadas en función de las regiones anatómicas de distribución.
Otro método para clasificar la distonía es por etiología, en primaria y secundaria. Las formas primarias también se denominan idiopáticas, hereditarias o familiares.
Los datos electrofisiológicos de estos pacientes sugieren que la distonía se asocia con varios cambios en la actividad neuronal en los circuitos estriatales, como una alteración en el ritmo, el patrón, la capacidad de respuesta somatosensorial y la sincronización de la actividad neuronal en los circuitos talamocorticales palatinos (Figura 7) . Sin embargo, la relación entre los cambios en la actividad neuronal de estas regiones y el desarrollo de la distonía aún no está clara.
La detección temprana de la queja del paciente y el conocimiento de la anatomía responsable de los signos y síntomas clínicos característicos juegan un papel importante en el manejo exitoso del caso. En nuestro caso, la presentación clásica del paciente en forma de contracciones espasmódicas con un patrón repetitivo desencadenado por la oclusión del diente indicaba hacia el tipo de OMD de cierre de la mandíbula. La afectación exclusiva del masetero y del temporal del lado derecho indica una presentación de tipo focal. La afectación de los músculos del cuello del lado derecho que da lugar a la sensación de constricción sugiere el componente cervical de la distonía, ya que no existe ninguna prueba diagnóstica estándar o biomarcador para comprobar la validez del diagnóstico. Las diversas modalidades terapéuticas que son prometedoras para controlar con éxito los síntomas son los medicamentos terapéuticos en forma de inyecciones de Botox, terapias orales antidistónicas. La modalidad de fisioterapia, incluida la logopedia, los dispositivos sensoriales orales y la biorretroalimentación, entre otros, también tienen un papel positivo. Tanto la OMD de apertura como la de cierre de la mandíbula pueden tratarse con terapias antidistónicas orales como la tetrabenazina, el diazepam y la carbamazepina. Los fármacos anticolinérgicos reducen el espasmo muscular mediante la inhibición central del sistema parasimpático. La benzodiazepina disminuye los reflejos monosinápticos y polisinápticos al aumentar la inhibición presináptica del GABA, una acción similar a la del baclofeno. Los anticonvulsivos, como la carbamazepina, reducen el espasmo muscular grave al disminuir la respuesta polisináptica.
Función de la toxina botulínica en la distonía oromandibular. La toxina botulínica (BTX) es una neurotoxina natural producida por la bacteria anaerobia grampositiva Clostridium botulinum. La toxina botulínica tipo A (BTX-A) es la forma más utilizada, que se prepara mediante la fermentación de la cepa Hall de Clostridium botulinum. Un vial estándar de BTX-A contiene 100 unidades de toxina, 0,5 mg de albúmina humana y 0,9 mg de cloruro sódico. Para la distonía de apertura de la mandíbula, el músculo pterigoideo lateral se inyecta con 45 unidades de BTX-A, mediante un enfoque de inyección intraoral siguiendo la rama de la mandíbula para localizar el pterigoideo lateral e inyectando aproximadamente 45 unidades en cada lado. Para la distonía de cierre de la mandíbula, se inyecta BTX-A en el músculo masetero en el ángulo de la mandíbula y 20 unidades de BoNT en cada sitio. La toxina botulínica actúa en la unión neuromuscular a través de los pasos de (1) fijación, (2) endocitosis, (3) activación de la cadena corta y (4) interrupción de las proteínas SNARE, como se representa en la Figura 8.
Los efectos adversos notificados son sequedad de boca, disfagia, letargia, debilidad generalizada y disfonía. Las contraindicaciones relativas incluyen el embarazo, la lactancia, las enfermedades neuromusculares, la enfermedad de la neurona motora y el uso simultáneo de aminoglucósidos.
5. Mecanismo de acción de la toxina botulínica
Se han notificado muchos casos de distonía orofacial después de procedimientos dentales; Sankhla et al. informaron de 27 OMD inducidos periféricamente, cuatro de los cuales llevaban dentaduras postizas nuevas, incluido un paciente con un puente dental mal ajustado. Entre los pacientes con prótesis dentales mal ajustadas se observó un hábito de manipulación de los músculos de la mandíbula para estabilizar las nuevas prótesis. Se propuso la posibilidad de una alteración de la propiocepción de la cavidad oral que condujera al desarrollo posterior de distonía o la llamada «disquinesia edéntula». Hamzei et al. informaron del caso de una mujer que desarrolló una distonía facial en pocas horas y una distonía laríngea severa con insuficiencia respiratoria en 3 días después de la colocación de una prótesis dental mal ajustada.
6. Conclusión
La carga de Ultimate sobre la salud bucodental es de gran interés para el dentista, ya que en la bibliografía anterior se informa de una amplia gama de implicaciones dentales en forma de atriciones, disfunciones de la ATM, aumento del riesgo de cares, inestabilidad de la dentadura, pérdida de múltiples dientes, atrofia alveolar, daños en las restauraciones y periodontitis marginal a avanzada. Es importante que el dentista esté familiarizado con la distonía oromandibular, ya que puede desarrollarse después de un tratamiento dental. Existen muy pocos casos notificados en la población india, ya que a menudo estos trastornos se etiquetan como psicógenos o se caracterizan como trastornos temporomandibulares. Como dentistas, nuestro principal objetivo sería identificar estos casos, a menudo mal diagnosticados, de pacientes que sufren y que a menudo son empujados al reino de la enfermedad mental, ya que muchas veces podríamos ser su única esperanza. El diagnóstico precoz en el caso presentado fue la clave para un tratamiento exitoso y mejoró la calidad de vida de un paciente descorazonado.
Conflictos de intereses
No existen conflictos de intereses.