Un varón blanco de 81 años presentó una diplopía aguda, que notó al despertarse. Informó que era constante, horizontal y que empeoraba al mirar hacia la derecha. Los antecedentes médicos pertinentes incluían hipertensión y arritmia. Tomaba Toprol (Astra Zeneca), Lasix (Sanofi Aventis), potasio y aspirina 81 mg. También tenía un marcapasos.
La mejor agudeza visual corregida era de 20/25 y 20/30 OD, OS. Las pupilas eran redondas, iguales y reactivas a la luz. Las presiones intraoculares eran normales, de 15 mm Hg en cada ojo. Las pruebas de motilidad extraocular revelaron un déficit de aducción en el ojo izquierdo, con nistagmo de abducción contralateral cuando el paciente miraba a su derecha. Los exámenes de los segmentos anterior y posterior no presentaban observaciones. No se observó edema discal en ninguno de los dos ojos.
Diagnosticamos a nuestro paciente una oftalmoplejia internuclear izquierda aguda (INO). Dada su edad y su inicio agudo, la etiología más probable fue la isquemia. El paciente fue trasladado a urgencias siguiendo nuestra recomendación de realizar una neuroimagen. La resonancia magnética estaba contraindicada debido a su marcapasos. Se solicitó un TAC, pero no mostró ninguna isquemia aguda del tronco cerebral. También se solicitó una ATC de la cabeza y el cuello, que no mostró ninguna estenosis significativa.
En la parte superior y en el centro, este paciente mostraba INO cuando miraba a la derecha, motilidad normal cuando miraba a la izquierda. En la foto inferior, el paciente mostró una mejora del 80% siete días después en el seguimiento.
El paciente fue ingresado en observación durante 48 horas y dado de alta. Volvió a nuestra clínica una semana más tarde, tras la evaluación por parte de su internista y cardiólogo, quienes aumentaron la aspirina del paciente a 325 mg y comenzaron a tomar atorvastatina. El paciente informó de que su diplopía había mejorado significativamente. El déficit de aducción mejoró en un 80% después de nuestro examen inicial. Aunque nuestra sospecha de miastenia era baja, su neuroimagen normal y el hecho de no mostrar ninguna isquemia o estenosis nos llevó a pedir pruebas de miastenia sólo para descartar un síndrome enmascarado; los resultados fueron normales. Nuestro paciente siguió un mes más tarde con una resolución completa de la INO y estaba muy bien en su última visita.
Discusión
La oftalmoplejia internuclear es un trastorno neurooftálmico localizado causado por una alteración del fascículo longitudinal medial (FML). El núcleo abducens contiene dos grupos de neuronas: (1) motoneuronas que inervan el recto lateral (RL) ipsilateral y (2) neuronas internucleares que inervan las motoneuronas del recto medial (RM) contralateral a través del FML.1 Las lesiones que alteran el FML darán lugar a un déficit de aducción ipsilateral. El déficit puede variar desde una disminución de la velocidad de aducción hasta una pérdida completa. Además de un déficit de aducción ipsilateral, a menudo se observa un nistagmo de abducción contralateral. Una de las explicaciones del nistagmo es una respuesta adaptativa para superar la debilidad del músculo recto medial.2
Una variante particular de INO denominada «síndrome de uno y medio» se produce cuando una lesión altera el núcleo abducens o la formación reticular pontina paramediana, así como la FML.1,3 Esto da lugar a una parálisis de la mirada ipsilateral y a una INO.
Históricamente, los pacientes con INO presentan diplopía horizontal. A veces puede haber una desviación oblicua con la INO, por lo que también puede haber un componente vertical.1,3 La convergencia se salva en la oftalmoplejia internuclear a menos que la lesión esté también cerca del núcleo del tercer nervio.3 Las principales causas de la OIN son la desmielinización (típicamente una OIN bilateral y observada en pacientes jóvenes) y la isquemia (típicamente unilateral y observada en individuos de mayor edad).1,4,5 Las causas menos comunes de la OIN incluyen traumatismos, hernias tentoriales, infecciones, tumores, hemorragias y vasculitis.4
Dada la edad de nuestra paciente y nuestra expectativa de una etiología isquémica aguda, la neuroimagen emergente estaba justificada. La modalidad de imagen preferida es la resonancia magnética a menos que esté contraindicada, que era el caso de este paciente. Aunque la TC fue negativa, esto no excluyó el diagnóstico de INO. En un estudio, 11 pacientes con OIN se sometieron a RM, que mostró áreas focales o nodulares de alta intensidad de señal en imágenes ponderadas en T2 en la región de la FML en 10 de los 11 pacientes.6 Nueve de estos 11 pacientes también se sometieron a TC, que no mostró lesiones en ningún paciente.6
El tratamiento de la oftalmoplejía internuclear incluye derivaciones apropiadas, dependiendo de la etiología subyacente. En los casos de oftalmoplejia internuclear isquémica, los pacientes suelen ser objeto de un seguimiento mensual hasta que se produzca la resolución de la parálisis.
1. Miller, Neil R, et al. Clinical Neuro-Ophthalmology: The Essentials, 2nd edition. Lippincott Williams & Wilkins; 1999.
2. Zee, DS. Oftalmoplegia internuclear: fisiopatología y diagnóstico. Bailliéres Clin Neurol. 1992 Aug;1(2):455-70.
3. Liu, GT, et al. Neuro-Ophthalmology Diagnosis and Management. W.B. Saunders Company; 2001.
4. Keane, JR. Oftalmoplegia internuclear: unusual cases in 114 of 410 Patients. Arch Neurol. 2005;62:714-17.
5. Rizzo, JL. Oftalmoplegia internuclear pediátrica. J Neuro-Ophthalmol. 2014;33:134.
6. Atlas SW. Internuclear ophthalmoplegia: Correlación RMN-anatómica. AJNR Am J Neuroradiol. 1987 Mar-Apr;8(2):243.