Enfermedad de Parkinson (EP)

Resumen

La enfermedad de Parkinson (EP) es un trastorno progresivo que afecta a las células nerviosas del cerebro responsables del movimiento corporal. Cuando las neuronas productoras de dopamina mueren, se producen síntomas como temblores, lentitud, rigidez y problemas de equilibrio. Los tratamientos se centran en reducir los síntomas para permitir un estilo de vida más activo e incluyen medicación, dieta, ejercicio y cirugía de estimulación cerebral profunda.

El sistema nervioso & dopamina

Para entender el Parkinson, es útil comprender cómo funcionan las neuronas y cómo afecta la EP al cerebro (véase Anatomía del cerebro).

Las células nerviosas, o neuronas, son las responsables de enviar y recibir los impulsos nerviosos o mensajes entre el cuerpo y el cerebro. Intente imaginar el cableado eléctrico de su casa. Un circuito eléctrico está formado por numerosos cables conectados de tal manera que cuando se enciende un interruptor de la luz, se enciende una bombilla. Del mismo modo, una neurona que se excita transmitirá su energía a las neuronas que están a su lado.

Las neuronas tienen un cuerpo celular con brazos ramificados, llamados dendritas, que actúan como antenas y recogen los mensajes. Los axones llevan los mensajes fuera del cuerpo celular. Los impulsos viajan de neurona a neurona, del axón de una célula a las dendritas de otra, atravesando un pequeño espacio entre las dos células nerviosas llamado sinapsis. Unos mensajeros químicos llamados neurotransmisores permiten que el impulso eléctrico atraviese el hueco.

Las neuronas se comunican entre sí de la siguiente manera (Fig. 1):

Figura 1. Las neuronas se comunican entre sí a través de un pequeño espacio llamado sinapsis. Los mensajes entrantes desde el centro de la figura se transmiten al axón, donde la célula nerviosa es estimulada para liberar neurotransmisores en la sinapsis. Los receptores de la célula nerviosa vecina recogen estos mensajeros químicos y transmiten eficazmente el mensaje a la siguiente célula nerviosa.

1. Los mensajes entrantes de las dendritas pasan al final del axón, donde los sacos que contienen neurotransmisores (dopamina) se abren en la sinapsis.
2. Las moléculas de dopamina atraviesan la sinapsis y encajan en receptores especiales de la célula receptora.
3. Esa célula es estimulada para transmitir el mensaje.
4. Después de transmitir el mensaje, los receptores liberan las moléculas de dopamina de vuelta a la sinapsis, donde el exceso de dopamina es «tomado» o reciclado dentro de la neurona liberadora.
5. Unas sustancias químicas llamadas MAO-B y COMT descomponen cualquier resto de dopamina para que la zona de la sinapsis quede «limpia» y lista para el siguiente mensaje.

¿Qué es la enfermedad de Parkinson?

La enfermedad de Parkinson (EP) es un trastorno degenerativo y progresivo que afecta a las células nerviosas de las partes profundas del cerebro llamadas ganglios basales y sustancia negra. Las células nerviosas de la sustancia negra producen el neurotransmisor dopamina y son responsables de transmitir los mensajes que planifican y controlan el movimiento del cuerpo. Por razones que aún no se comprenden, las células nerviosas productoras de dopamina de la sustancia negra comienzan a morir en algunos individuos. Cuando se pierde el 80 por ciento de la dopamina, aparecen síntomas de EP como temblores, lentitud de movimientos, rigidez y problemas de equilibrio.

El movimiento del cuerpo está controlado por una compleja cadena de decisiones en la que intervienen grupos interconectados de células nerviosas llamados ganglios. La información llega a una zona central del cerebro llamada estriado, que trabaja con la sustancia negra para enviar impulsos de ida y vuelta desde la médula espinal al cerebro. Los ganglios basales y el cerebelo se encargan de que el movimiento se realice de forma fluida y suave (Fig. 2).

Figura 2. Un corte transversal del cerebro. El impulso para el movimiento del cuerpo comienza en la corteza motora del cerebro. Los ganglios basales se encargan de activar e inhibir circuitos específicos o bucles de retroalimentación.

Estos impulsos pasan de neurona a neurona, moviéndose rápidamente del cerebro a la médula espinal y, finalmente, a los músculos. Cuando los receptores de dopamina del cuerpo estriado no se estimulan adecuadamente, algunas partes de los ganglios basales están subestimadas o sobreestimadas. En particular, el núcleo subtalámico (STN) se vuelve hiperactivo y actúa como freno del globo pálido interno (GPi), provocando el cierre del movimiento y la rigidez. Cuando el GPi está sobreestimulado, tiene un efecto sobreinhibidor en el tálamo, que a su vez disminuye la salida del tálamo y provoca el temblor (Fig. 3).

Figura 3. Cuando los ganglios basales están sobreestimulados o infraestimulados se producen los síntomas de temblor, rigidez y lentitud de movimientos.

A la acción de la dopamina se opone otro neurotransmisor llamado acetilcolina. En la EP, las células nerviosas que producen dopamina mueren. Los síntomas de la EP, como el temblor y la rigidez, se producen cuando las células nerviosas se disparan y no hay suficiente dopamina para transmitir los mensajes. En la EP también aparecen altos niveles de glutamato, otro neurotransmisor, ya que el cuerpo intenta compensar la falta de dopamina.

¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas de la EP varían de una persona a otra, al igual que el ritmo de progresión. Una persona que tiene Parkinson puede experimentar algunos de estos síntomas «distintivos» más comunes:

• Bradicinesia – lentitud de movimientos, deterioro de la destreza, disminución del parpadeo, babeo, cara inexpresiva.
• Temblor en reposo – temblor involuntario que disminuye con el movimiento intencionado. Típicamente comienza en un lado del cuerpo, generalmente la mano.
• Rigidez – rigidez causada por el aumento involuntario del tono muscular.
• Inestabilidad postural – sensación de desequilibrio. Los pacientes suelen compensar bajando su centro de gravedad, lo que da lugar a una postura encorvada.

Otros síntomas que pueden aparecer o no:

Congelación o quedarse clavado en el sitio
Marcha arrastrada o arrastre de un pie
Postura encorvada
Escritura pequeña y encogida
Problemas para dormir, insomnio
Apatía, depresión
Volumen de voz bajo o temblor al hablar
Dificultad para tragar
Estreñimiento
Deterioro cognitivo

¿Cuáles son las causas?

La causa del Parkinson es en gran medida desconocida. Los científicos están investigando actualmente el papel que la genética, los factores ambientales y el proceso natural de envejecimiento tienen en la muerte celular y la EP.

También hay formas secundarias de EP que son causadas por medicamentos como el haloperidol (un fármaco utilizado para tratar la confusión y las alucinaciones), la reserpina (un ingrediente de algunos medicamentos contra la hipertensión) y la metoclopramida (un fármaco contra las náuseas).

¿Quién está afectado?

Más de 1,5 millones de estadounidenses padecen EP. Suele aparecer en hombres y mujeres alrededor de los 60 años. El Parkinson de inicio temprano ocurre alrededor de los 40 años.

¿Cómo se hace el diagnóstico?

Debido a que otras enfermedades y medicamentos imitan los síntomas de la EP, es importante obtener un diagnóstico preciso de un médico. Ninguna prueba puede confirmar el diagnóstico de EP, ya que los síntomas varían de una persona a otra. Una anamnesis y un examen físico exhaustivos deberían ser suficientes para establecer un diagnóstico. Otras enfermedades que presentan síntomas similares a los de la EP son el Parkinson plus, el temblor esencial, la parálisis supranuclear progresiva, la atrofia multisistémica, la distonía y la hidrocefalia de presión normal.

¿Qué tratamientos hay disponibles?

Muchos pacientes con Parkinson disfrutan de un estilo de vida activo y una esperanza de vida normal. Mantener un estilo de vida saludable mediante una dieta equilibrada y mantenerse físicamente activo contribuye a la salud y el bienestar general. La enfermedad de Parkinson puede controlarse con autocuidado, medicación y cirugía.

Autocuidado
El ejercicio es tan importante como la medicación en el tratamiento de la EP. Ayuda a mantener la flexibilidad y mejora el equilibrio y la amplitud de movimiento. Los pacientes pueden querer unirse a un grupo de apoyo y continuar con actividades agradables para mejorar su calidad de vida. Igualmente importantes son la salud y el bienestar de la familia y los cuidadores, que también se enfrentan a la EP. Para obtener más consejos, consulte Cómo afrontar la enfermedad de Parkinson.

Estos son algunos consejos prácticos que los pacientes pueden utilizar:

• Haga ejercicio para mantener la fuerza y la flexibilidad. Mantenga una dieta saludable. Consulte a su médico antes de iniciar una nueva dieta o plan de ejercicios.
• No se exceda en las actividades físicas; conozca sus límites y manténgase dentro de ellos.
• Retire las alfombras y los obstáculos de poca altura de los caminos dentro y fuera de su casa.
• Sustituya la ropa que tenga cierres complicados por otra que pueda ponerse fácilmente, como pantalones de deporte, sudaderas o pantalones con cintura elástica.
• El suelo de baldosas del cuarto de baño puede resultar resbaladizo y peligroso cuando está mojado. Considere la posibilidad de sustituirlo por una moqueta de pared a pared.
• Exagere levantando los pies y moviendo los brazos. Con cada paso, imagine que está pisando un tronco.
• Tome bocados muy pequeños de comida, mastique bien y trague con cuidado.
• Respire antes de empezar a hablar, y haga una pausa entre cada pocas palabras o incluso entre cada palabra.
• En lugar de escribir a mano, utilice un ordenador.

Medicamentos
Hay varios tipos de medicamentos utilizados para controlar el Parkinson. Estos medicamentos pueden utilizarse solos o en combinación con otros, dependiendo de si sus síntomas son leves o avanzados.

1. Conservan la dopamina en el cerebro bloqueando la acción de descomposición de la MAO-B. Estos fármacos son la selegilina (Eldepryl, Zelapar) y la rasagilina (Azilect), que también son neuroprotectores y pueden ralentizar la progresión de la enfermedad.
2. Bloquean la acción del neurotransmisor glutamato, lo que permite aumentar la liberación de dopamina. Este fármaco es la amantadina (Symmetrel).
3. Introducir agentes que imitan a la dopamina y se unen a los receptores en la sinapsis de la neurona. Estos fármacos incluyen pramipexol (Mirapex), y ropinirol (Requip), y apomorfina (Apokyn).
4. Reemplazar la dopamina que falta en el cerebro. El fármaco levodopa ayuda con los problemas de movimiento de temblor, rigidez, lentitud y marcha. La levodopa se combina con carbidopa (Sinemet) para reducir los efectos secundarios de las náuseas y para garantizar que la levodopa se convierta en dopamina en el cerebro y no en el intestino o la sangre.
5. Optimizar la entrega de Levodopa al cerebro bloqueando la COMT, que descompone la dopamina en el sistema digestivo, permitiendo que un suministro constante de Levadopa llegue al torrente sanguíneo. Estos medicamentos incluyen la tolcapona (Tasmar) y la entacapona (Comtan).
6. Reducir la actividad del neurotransmisor acetilcolina. Estos medicamentos reducen el temblor e incluyen trihexifenidilo (Artane) y benztropina (Cogentin).

Después de un tiempo tomando la medicación, los pacientes pueden notar que cada dosis desaparece antes de poder tomar la siguiente (efecto de desgaste) o fluctuaciones erráticas en el efecto de la dosis (efecto on-off). Los fármacos antiparkinsonianos pueden causar discinesia, que son movimientos involuntarios de sacudida o balanceo que suelen producirse en el momento de la dosis máxima y son causados por una sobrecarga de medicación dopaminérgica. A veces la discinesia puede ser más molesta que los síntomas del Parkinson.

Un nuevo método para tomar la medicación es a través de una bomba de medicamentos que suministra un gel de carbidopa/levodopa (Duopa) directamente en los intestinos. Se requiere una cirugía para colocar un pequeño orificio (estoma) en el estómago a través del cual se conecta un tubo a una bomba portátil que se lleva en el cinturón. Está diseñada para administrar el medicamento de forma continua, poco a poco, para mejorar la absorción y reducir los tiempos de espera. Duopa es similar a las bombas de insulina que utilizan los diabéticos.

Cirugía
Cuando los medicamentos no logran controlar los síntomas debido a las graves fluctuaciones «on-off», a la falta de eficacia o a los efectos secundarios intolerables, debe considerarse la posibilidad de realizar una cirugía. Otros procedimientos quirúrgicos incluyen la palidotomía y la talamotomía. se realizan para dirigirse a ganglios específicos para su destrucción o estimulación.

• La estimulación cerebral profunda (ECP) es un procedimiento quirúrgico para implantar un dispositivo similar a un marcapasos que envía señales eléctricas a las áreas cerebrales responsables del movimiento del cuerpo. Los electrodos se colocan en una zona específica del cerebro (normalmente el núcleo subtalámico) dependiendo de los síntomas que se traten. Los electrodos se colocan tanto en el lado izquierdo como en el derecho del cerebro a través de pequeños orificios realizados en la parte superior del cráneo. Los electrodos se conectan mediante largos cables de extensión que se pasan por debajo de la piel y bajan por el cuello hasta un estimulador alimentado por baterías que se encuentra bajo la piel del pecho (Fig. 4). Cuando se enciende, el estimulador envía impulsos eléctricos para bloquear las señales nerviosas defectuosas que causan temblores, rigidez y otros síntomas.

Figura 4. Visión general de un estimulador cerebral profundo (ECP). Los electrodos se colocan en la profundidad del cerebro a través de pequeños orificios en el cráneo. Los electrodos se conectan mediante un cable de extensión a un estimulador alimentado por batería que se coloca bajo la piel del pecho. Dado que el lado izquierdo del cerebro controla el lado derecho del cuerpo y viceversa, la ECP suele realizarse en ambos lados del cerebro. El paciente puede apagar y encender el estimulador con un mando manual.

Los pacientes con depresión grave, demencia avanzada o una condición médica inestable pueden no ser candidatos a la cirugía. Además, los pacientes que tienen síntomas similares a los de la EP pero a los que se les ha diagnosticado un trastorno diferente, como la atrofia multisistémica, la parálisis supranuclear progresiva o la degeneración cortical basal, no deberían plantearse la cirugía.

Ensayos clínicos

Los ensayos clínicos son estudios de investigación en los que se prueban nuevos tratamientos -fármacos, diagnósticos, procedimientos y otras terapias- en personas para ver si son seguros y eficaces. Siempre se está investigando para mejorar el nivel de atención médica. La información sobre los ensayos clínicos actuales, incluida la elegibilidad, el protocolo y las ubicaciones, se encuentra en la web. Los estudios pueden estar patrocinados por los Institutos Nacionales de Salud (véase Clinicaltrials.gov), así como por la industria privada y las empresas farmacéuticas (véase Centerwatch.com).

Fuentes &Enlaces

Si tiene alguna pregunta, llame a Mayfield Brain & Spine al 513-221-1100 o al 800-325-7787.

Enlaces
Fundación Parkinson www.parkinson.org
American Parkinson Disease Association apdaparkinson.org
Movement Disorder Society movementdisorders.org
Fundación Michael J. Fox MichaeljFox.org

Glosario

axón: proceso largo de la célula nerviosa (neurona) que lleva los impulsos nerviosos desde el cuerpo de la célula a otras células nerviosas.

Acetilcolina: neurotransmisor que permite el paso de mensajes de neurona a neurona a través de una sinapsis; liberado por los nervios colinérgicos.

Ganglios basales: masa de cuerpos celulares nerviosos (materia gris) situada en la profundidad de la materia blanca del cerebro. Tiene conexiones con áreas que controlan subconscientemente el movimiento.

bradiquinesia: lentitud de movimiento, deterioro de la destreza, disminución del parpadeo, babeo, cara inexpresiva.

dendrita: los brazos de una célula nerviosa que se conectan con los axones para transmitir los impulsos hacia el cuerpo celular.

dopamina: neurotransmisor que permite el paso de mensajes de neurona a neurona a través de una sinapsis.

Distonía: trastorno del movimiento que provoca una contracción muscular sostenida que produce movimientos repetitivos o posturas anormales. Los espasmos a menudo pueden controlarse con trucos sensoriales para suprimir el movimiento.

Temblor esencial: temblores rítmicos involuntarios de las manos y los brazos. Los temblores se producen tanto en reposo como durante el movimiento intencionado. También afecta a la cabeza en un movimiento no intencionado; a menudo es una afección hereditaria.

Globo pálido interno (GPi): núcleos del cerebro que regulan el tono muscular; parte de los ganglios basales.

Glutamato: neurotransmisor que permite el paso de mensajes de neurona a neurona a través de una sinapsis.

micrografía: letra pequeña que se observa en la enfermedad de Parkinson.

neurona: unidad básica del sistema nervioso, compuesta por un cuerpo celular, dendritas y axón; también llamada célula nerviosa.

neurotransmisor: sustancia química que permite la transmisión de impulsos eléctricos de una célula nerviosa a otra a través de la sinapsis.

Parálisis supranuclear progresiva: trastorno neurológico degenerativo que provoca alteraciones motoras similares a las del Parkinson. Un síntoma notable es la pérdida de la capacidad de mover los ojos para mirar hacia abajo.

estriado (corpus striatum): parte de los ganglios basales implicada en la regulación subconsciente del movimiento.

Substancia negra: grupo de células del cerebro donde se produce la dopamina.

Núcleo subtalámico (NST): grupo de células situado debajo del tálamo que está vinculado a los ganglios basales.

Sinapsis: pequeño espacio entre dos células nerviosas; a través del cual pasan los impulsos mediante la liberación de neurotransmisores.

tálamo: estación de relevo para todos los mensajes sensoriales que entran en el cerebro; parte de los ganglios basales.

actualizado >4.2018
revisado por >George Mandybur, MD y Maureen Gartner, RN