Cuestiones de interés
Causas comunes de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo
Estenosis aórtica (EAS)
La estenosis aórtica es un estrechamiento a nivel de la válvula aórtica. Puede deberse a una cresta discreta o a un anillo fibroso que rodea el TSVI. Esta membrana fibrosa puede extenderse a las cúspides de la válvula aórtica y hacer contacto con el lado ventricular de la valva mitral anterior. La obstrucción puede ser focal o más difusa, dando lugar a un túnel que sale del ventrículo izquierdo. La forma discreta es la más común. También puede observarse una estenosis subaórtica compleja que da lugar a una adherencia anormal de la valva anterior de la válvula mitral al septo y a la presencia de tejido endocárdico en el TSVI. Estos tipos de obstrucciones se observan con frecuencia en pacientes con defectos septales ventrales (CIV).
Características clínicas
Si existe un gradiente, se escucha un soplo sistólico de eyección a lo largo del borde inferior del esternón izquierdo, que alcanza un pico más tarde con la gravedad del SAS. El curso clínico del SAS es progresivo, con un aumento de la obstrucción y la progresión de la regurgitación aórtica en más del 80% de los pacientes no tratados.
Los pacientes pueden presentar uno de los tres síntomas asociados a la estenosis valvular aórtica grave: angina, insuficiencia cardíaca o síncope.
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El electrocardiograma suele ser normal. Sin embargo, con formas aisladas de obstrucción del TSVI, puede haber hipertrofia ventricular izquierda y desviación del eje izquierdo.
La ecocardiografía transtorácica suele demostrar un estrechamiento focal o difuso del TSVI. Las membranas situadas junto a la válvula aórtica o que se extienden a la valva anterior de la válvula mitral tienen más probabilidades de provocar una obstrucción progresiva, así como más probabilidades de causar daños en la válvula aórtica con regurgitación aórtica. Un gradiente máximo de Doppler de onda continua mayor o igual a 50 mmHg se considera grave e indica un mal pronóstico si no se trata.
Tratamiento
La resección quirúrgica es la intervención de elección y se realiza mediante un abordaje transaórtico. La intervención quirúrgica es una consideración en pacientes con gradientes más bajos (gradiente de presión máxima inferior a 50 mmHg) si hay disfunción sistólica del ventrículo izquierdo, regurgitación aórtica de moderada a grave o una CIV. Por lo general, el enfoque ha sido intervenir cuando el gradiente medio a través del TSVI es superior a 30 mmHg para evitar más daños en la válvula aórtica. Los pacientes que desarrollan síntomas con el esfuerzo y las pacientes que planean quedarse embarazadas deben ser considerados para la resección del SAS si el gradiente es mayor o igual a 30 mmHg. La cirugía consiste en una fibromiectomía con reparación concomitante de la válvula aórtica si existe una regurgitación aórtica significativa. El SAS puede reaparecer y requiere una reintervención en hasta el 20% de los casos.
Válvula aórtica bicúspide (VAB)
La válvula aórtica bicúspide es una de las malformaciones cardiovasculares congénitas más comunes, presente en alrededor del 1% al 2% de la población y más frecuente en los varones. La VAB puede ser hereditaria, y se han documentado grupos familiares. En esos casos, los patrones de herencia suelen ser autosómicos dominantes con penetrancia variable. También se ha descrito una mutación en el gen NOTCH1.
Los BAV surgen de una vasculogénesis y una formación de cúspides anormales, que dan lugar a la formación de una cúspide más pequeña y otra más grande. Más comúnmente, las cúspides coronarias derecha e izquierda están fusionadas. La BAV suele ser progresiva, y la mayoría de las válvulas funcionan con normalidad hasta más tarde en la vida. La formación anómala de la válvula provoca un aumento de la tensión de las valvas, un flujo más turbulento y una restricción del movimiento, lo que conduce a una aceleración de los cambios valvulares, como la cicatrización, la calcificación, la estenosis aórtica y la regurgitación. La VAB se asocia a la dilatación de la aorta ascendente y a un mayor riesgo de disección aórtica.
Características clínicas
La complicación más común de la VAB es la estenosis aórtica. Por lo tanto, las características clínicas son similares. Los pacientes pueden presentar un soplo medio sistólico que aumenta en dureza y alcanza su punto máximo más tarde a medida que el grado de estenosis empeora. La regurgitación aórtica concomitante da lugar a un soplo diastólico temprano. Cuando hay estenosis aórtica, los pacientes pueden quejarse de dolor torácico, disnea o tener episodios de síncope.
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La ecocardiografía transtorácica puede mostrar irregularidades en la cúspide de la válvula aórtica junto con evidencia de engrosamiento y calcificación progresivos que conducen a una válvula estenótica. Los pacientes con VAB constituyen más del 50% de los casos con estenosis aórtica clínicamente significativa.
Tratamiento
No existen tratamientos médicos eficaces para prevenir el deterioro de la válvula o la dilatación de la raíz aórtica en pacientes con VAB. La reparación quirúrgica está indicada para los pacientes con estenosis grave que son sintomáticos o tienen una función ventricular izquierda disminuida. Los pacientes asintomáticos que desean quedarse embarazados o quieren aumentar su tolerancia al ejercicio también pueden ser considerados para la cirugía. La regurgitación aórtica grave que se asocia a síntomas, a un agrandamiento grave de la raíz aórtica o a una disfunción ventricular izquierda debe corregirse quirúrgicamente. Para los pacientes que vayan a someterse a una sustitución valvular, se recomienda la sustitución simultánea de la raíz aórtica si el diámetro de ésta es mayor o igual a 4,5 cm. En los pacientes sin valvulopatía aórtica, se recomienda la sustitución de la raíz aórtica cuando el diámetro aórtico es superior a 5,5 cm y puede considerarse en pacientes con un diámetro aórtico de 5,0 cm si hay antecedentes familiares positivos o historia de progresión rápida. La valvuloplastia con balón puede disminuir el gradiente y mejorar los síntomas en quienes no tienen una válvula calcificada.
Estenosis aórtica supravalvular (EAV)
La estenosis aórtica supravalvular (EAV) es la lesión más rara de las obstrucciones del TSVI. Existen tres tipos anatómicos: tipo reloj de arena, tipo membranoso e hipoplasia difusa de la aorta ascendente. El más común es el tipo reloj de arena, con engrosamiento y desorganización de las fibras de elastina dentro de la media aórtica, que produce una cresta anular constrictiva en el margen de los senos de Valsalva. Esto conduce a una reducción de la elasticidad y a un aumento de la tensión de cizallamiento dentro de la aorta ascendente, lo que incita a la hipertrofia del músculo liso y a un mayor depósito de colágeno. Las arterias coronarias están cerca del lugar de la obstrucción del flujo de salida, lo que hace que estén sometidas a presiones sistólicas elevadas que conducen a la dilatación, la tortuosidad y la aterosclerosis acelerada.
El SAV se presenta en una forma heredada autosómica y en una forma esporádica poco frecuente. En los tres tipos, la causa subyacente se ha identificado como una mutación del gen de la elastina en el cromosoma 7.
Características clínicas
El SVAS se asocia con el síndrome de Williams, que es un trastorno multisistémico con características que incluyen retraso en el crecimiento, deterioro intelectual, facies enana, problemas gastrointestinales y anomalías del tracto urinario.
Los hallazgos físicos del SVAS aislado son similares a los de la estenosis de las válvulas aórticas. Se escucha un soplo sistólico que se proyecta hacia la escotadura yugular. Una característica distintiva de la EASV es que la presión sistólica en el brazo derecho suele ser mayor que en el izquierdo. El paciente puede experimentar síntomas de angina, disnea y síncope.
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El electrocardiograma revela hipertrofia ventricular izquierda cuando la obstrucción es grave. También puede observarse hipertrofia ventricular derecha si las arterias pulmonares están estrechadas.
La ecocardiografía transtorácica puede revelar senos de Valsalva dilatados, y la aorta y el arco ascendente suelen ser pequeños o de tamaño normal. El diámetro del anillo aórtico es mayor que la unión sinotubular.
La angiografía suele realizarse para evaluar el gradiente a través del TSVI y para evaluar las arterias coronarias.
Tratamiento:
Se recomienda la intervención quirúrgica en pacientes sintomáticos o en aquellos con un gradiente de presión medio superior o igual a 50 mmHg. La obstrucción puede aliviarse mediante la escisión de una estenosis focal con anastomosis de extremo a extremo de la aorta ascendente, ampliación con parches de la unión sinotubular o aortoplastia. El pronóstico es bueno tras la intervención quirúrgica.
Coartación de la aorta
La coartación de la aorta es un estrechamiento de la aorta, situado en la inserción del conducto arterioso justo distal a la subclavia izquierda. Las formas más difusas de la enfermedad pueden afectar al arco o al istmo. Se desconoce la patogénesis exacta que causa este estrechamiento, aunque se han descrito múltiples teorías. La lesión estenótica provoca una obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo que da lugar a un aumento de la presión sistólica en el ventrículo izquierdo y en la aorta proximal. La hipertrofia ventricular izquierda y el flujo sanguíneo colateral son mecanismos para intentar sortear esta obstrucción.
Características clínicas
Los adultos pueden presentar inicialmente hipertensión arterial sistémica. A un paciente con hipertensión arterial sistémica se le debe medir la presión arterial de las extremidades superiores e inferiores. También deben comprobarse los pulsos radial y femoral. Con la coartación de la aorta, la hipertensión de las extremidades superiores suele estar presente, y hay una diferencia de presión sistólica de al menos 10 mmHg entre las extremidades superiores e inferiores. También puede haber un retraso o una disminución de la amplitud del pulso femoral. En la auscultación puede oírse un soplo sistólico o continuo en la región interescapular o en toda la pared torácica desde las arterias colaterales intercostales.
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Un electrocardiograma puede mostrar hipertrofia ventricular izquierda. En las lesiones más complicadas, también puede haber hipertrofia del ventrículo derecho.
En la radiografía de tórax o en la TC suele haber una muesca característica en las costillas debido a la amplia formación de colaterales que rodean la zona de la coartación. En la radiografía de tórax también puede observarse un signo de la figura «tres» debido a la dilatación preestenótica y postestenótica.
La coartación de la aorta se observa mejor en la ecocardiografía mediante la vista de muesca supraesternal. Cuando se realiza, puede mostrar un estante posterior, un istmo bien expandido y un arco aórtico transversal. Es probable que se vea un chorro de alta velocidad a través del lugar de la coartación.
También se puede realizar una IRM y una angiografía antes o en el momento de la intervención si está indicado.
Tratamiento
Una reparación quirúrgica suele aliviar la obstrucción con bajas tasas de mortalidad. La implantación de un stent disminuye el riesgo de formación de aneurismas y tiene buenos resultados a largo plazo tanto en la coartación nativa como en la recurrente. En el caso de estenosis discretas, la angioplastia con balón puede utilizarse como intervención primaria, pero no es la mejor opción para las formas de coartación de segmento largo o tortuosas.
Cardiomiopatía Hipertrófica (MCH)
La MCH se caracteriza por la desorganización de los miocitos que conduce a la hipertrofia del ventrículo izquierdo, generalmente del septo. Sin embargo, la hipertrofia puede ser extensa y afectar también a la pared libre del VI. Es una enfermedad autosómica dominante con igual prevalencia en hombres y mujeres.
Alrededor de dos tercios de los pacientes tienen la forma obstructiva. En la mayoría de los pacientes, la obstrucción del flujo de salida del VI se produce a través del movimiento anterior sistólico (SAM) de la válvula mitral, en el que las valvas alargadas entran en contacto con el septo en la mitad de la sístole debido al flujo de sangre de alta velocidad directamente sobre las valvas. El estrechamiento del diámetro del TSVI debido al aumento del grosor de la pared septal contribuye a esta obstrucción. Esto conduce a un aumento de las presiones intraventriculares que, con el tiempo, puede provocar una disfunción del VI.
Características clínicas
Los síntomas pueden incluir dolor torácico, disnea, fatiga por esfuerzo, mareos, palpitaciones y otros síntomas de insuficiencia cardíaca. Los pacientes pueden experimentar un casi-síncope o un síncope debido a una obstrucción del flujo de salida o a una arritmia. Puede oírse un soplo sistólico de eyección en el borde inferior del esternón izquierdo y en el ápice que varía con el gradiente subaórtico
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Los hallazgos más comunes en el ECG son hipertrofia ventricular izquierda, inversiones de la onda T, agrandamiento de la aurícula izquierda, ondas Q profundas y estrechas y ondas R disminuidas en las derivaciones precordiales.
La ecocardiografía transtorácica suele revelar un septo engrosado.
Tratamiento
El tratamiento médico con betabloqueantes, bloqueantes de los canales del calcio y disopiramida se ha utilizado para los pacientes sintomáticos. La miectomía quirúrgica es la opción preferida para los pacientes con síntomas graves refractarios al tratamiento médico o con un gradiente del TSVI superior a 50 mmHg. La ablación septal percutánea con alcohol es una alternativa a la miectomía en determinados pacientes. Un dispositivo cardíaco implantable se utiliza eficazmente para la prevención primaria de taquiarritmias ventriculares letales.