La Aplasia cutis congénita es un trastorno raro caracterizado por la ausencia congénita de piel. Frieden clasificó la ACC en 1986 en 9 grupos sobre la base de la localización de las lesiones y las anomalías congénitas asociadas. El cuero cabelludo es la zona más comúnmente afectada, con una menor afectación del tronco y las extremidades. Frieden clasificó la ACC con feto papiráceo como tipo 5. Este tipo se presenta como ACC troncal con ausencia simétrica de piel en patrón estrellado o de mariposa con o sin afectación de las extremidades proximales. Es la alopecia cicatricial congénita más común, y es una ausencia focal congénita de epidermis con o sin evidencia de otras capas de la piel.
ACC
La aplasia cutis congénita es autosómica dominante
Genética médica 
La etiología exacta de la ACC aún no está clara, pero la infección intrauterina por varicela o virus del herpes, medicamentos como el metimazol, el misoprostol, el valproato, la cocaína, la marihuana, etc., el feto papiráceo, la transfusión feto-fetal, los defectos de coagulación vascular, la adherencia de la membrana amniótica, las fuerzas biomecánicas anormales de las fibras elásticas y los traumatismos están implicados. Puede asociarse con el síndrome de Johanson-Blizzard, el síndrome de Adams-Oliver, la trisomía 13 y el síndrome de Wolf-Hirschhorn.También puede observarse con la exposición a metimazol y carbimazol en el útero. Esta manifestación dermatológica se ha relacionado con la haploinsuficiencia de Peptidasa D y una deleción en el cromosoma 19.