Abstract
Antecedentes. La úlcera de Marjolin es una rara y agresiva neoplasia cutánea que surge principalmente en cicatrices de quemaduras, pero que puede aparecer en otros tipos de cicatrices. El carcinoma de células escamosas es la variante más común, y aunque la degeneración maligna suele tardar mucho tiempo, puede desarrollarse de forma aguda. Informe de un caso. Un hombre de 30 años que desarrolló una úlcera de Marjolin de forma aguda en una cicatriz postauricular derecha tras una mastoidectomía y la incisión y drenaje de un absceso mastoideo. Hasta donde sabemos, este informe es el primero que describe una úlcera de Marjolin en una cicatriz quirúrgica postauricular. Sin embargo, se ha descrito en otras zonas de la cabeza y el cuello. Conclusión. La úlcera de Marjolin se observa con mayor frecuencia después de las cicatrices postquemaduras, pero puede observarse después de cualquier tipo de cicatrices, ya que nuestra paciente desarrolló un CCE con una cicatriz postquirúrgica. El diagnóstico precoz es esencial, y debe realizarse una biopsia en cualquier herida que no cicatrice o herida crónica que sufra un cambio repentino. Deben tomarse muestras de tejido tanto del centro como de los márgenes de la herida.
1. Introducción
La úlcera de Marjolin se refiere al cáncer que se presenta con mayor frecuencia en una zona con una herida crónica por quemadura. La úlcera de Marjolin también se asocia con heridas que no cicatrizan, úlceras venosas, lupus vulgar, cicatrices de vacunación, cicatrices de mordedura de serpiente, fístulas de osteomielitis crónica , muñones de amputación, sitios de cistostomía, linfedema crónico, senos pilonidales crónicos , úlceras por presión en pacientes con espina bífida , bursitis isquiática , hidradenitis supurativa , cicatrices postraumáticas , cicatrices quirúrgicas y cicatrices después de un injerto de derivación arterial coronaria .
Las zonas más comúnmente afectadas son las extremidades inferiores, seguidas por la región de la cabeza y el cuello y el tronco . Las zonas de la cabeza más comúnmente afectadas son el cuero cabelludo y la cara; en un caso notificado, la nariz estaba afectada, y en otro, el cuello.
Informamos del caso de un hombre de 30 años que desarrolló una úlcera de Marjolin en la zona postauricular derecha sólo 9 meses después de la incisión y el drenaje de un absceso mastoideo derecho. Hasta la fecha no hay otros informes de úlceras de Marjolin en esta zona.
2. Presentación del caso
Un varón bangladeshí de 30 años acudió a urgencias con una historia de cinco días de hinchazón postauricular derecha que había aumentado gradualmente de tamaño. Había fiebre asociada y secreción purulenta del oído derecho.
El paciente tenía una historia de larga duración de secreción del oído derecho y disminución de la audición en el oído derecho sin tinnitus o vértigo.
El paciente no tenía ninguna enfermedad médica y era negativo para el virus de la inmunodeficiencia humana.
El examen reveló una hinchazón mastoidea derecha que era fluctuante, hiperémica, sensible y caliente. La aspiración con aguja reveló 6 cc de líquido purulento. El canal auditivo externo (CAE) derecho y la perforación de la membrana timpánica derecha emitían secreción purulenta. El nervio facial estaba intacto en la exploración, sin ganglios linfáticos palpables.
La audiometría de tono puro mostró una hipoacusia mixta profunda derecha.
La tomografía axial computarizada del hueso temporal mostró un absceso mastoideo con destrucción ósea (Figura 1).
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La resonancia magnética del cerebro mostró una colección realzada en el tejido subcutáneo y la región auricular posterior y anterosuperior al CAE que se extendía a la cavidad mastoidea y la hendidura del oído medio. Se observó un área focal de realce dural en el lóbulo temporal derecho (Figura 2).
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Se realiza el diagnóstico de otitis media supurativa crónica derecha complicada con absceso mastoideo.
Se realizó la incisión y el drenaje del absceso mastoideo derecho con mastoidectomía radical modificada y se reveló que un gran saco de colesteatoma ocupaba la cavidad mastoidea y se extendía a la hendidura del oído medio. Los resultados histopatológicos eran compatibles con un colesteatoma (figura 3).
En el postoperatorio, el paciente desarrolló una dehiscencia de la herida postauricular derecha. El paciente estuvo perdido en el seguimiento durante siete meses y posteriormente presentó una úlcera postauricular derecha de 4 cm por 5 cm con bordes elevados y un centro necrótico (base) (Figura 4).
La tomografía axial computarizada mostró una masa de tejido blando periauricular derecha con un borde mal definido (Figura 5).
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Se tomaron biopsias de los bordes y del centro de la lesión. La biopsia de los bordes mostró un carcinoma de células escamosas moderadamente diferenciado, y las del centro mostraron displasia con material queratinoso (Figura 6).
Como el paciente tras el diagnóstico optó por regresar a su país de origen, no se le administró ningún tratamiento definitivo.
3. Discusión
La úlcera de Marjolin es una neoplasia cutánea rara y a menudo agresiva que se desarrolla en la piel previamente traumatizada o crónicamente inflamada, sobre todo después de las quemaduras.
En el siglo I, Aurelius Cornelius Celsus fue el primero en informar del desarrollo de un tumor en antiguas cicatrices de quemaduras y heridas crónicas que no cicatrizan. En 1828, Jean Nicholas Marjolin, un cirujano francés, describió un fenómeno que implicaba la formación de ulceraciones dentro de una cicatriz de quemadura y acuñó el término «ulcere cancroide»; sin embargo, la descripción no decía que las úlceras fueran malignas . En 1838, Dupuytren observó que la malignidad de novo podía surgir en heridas crónicas; observó este fenómeno en un hombre belga que fue tratado por un cáncer que se desarrolló a partir de una cicatriz sufrida por una quemadura de ácido sulfúrico . El nombre de «úlcera de Marjolin» fue utilizado por primera vez por Da Costa en 1903, cuando definió como úlcera de Marjolin una úlcera surgida de las cicatrices de quemaduras.
El carcinoma de células escamosas es el tipo histológico más común entre estas heridas, seguido del carcinoma de células basales, el sarcoma y el melanoma. La proporción entre hombres y mujeres aumenta con el incremento de la edad de los pacientes de más de 50 años.
Se han propuesto diversas teorías para explicar la patogénesis de la transformación maligna de estas heridas, pero ninguna ha proporcionado una explicación completa. La teoría de las toxinas, que propone que los procesos inflamatorios crónicos que conducen al daño tisular producen toxinas que pueden ser cancerígenas, fue propuesta por Treves y Pack . La teoría de la irritación crónica de Virchow explica que, con la irritación crónica y la lesión tisular repetida, el epitelio se vuelve menos estable, pierde la inhibición de contacto y sufre un cambio maligno. Otras teorías propuestas incluyen la implantación de elementos epiteliales (teoría de Ribet), la teoría cocarcinogénica (Friedwald y Rose) y la teoría del sitio inmunológicamente privilegiado. Castillo y Goldsmith sugirieron que el escaso flujo linfático en el tejido cicatrizal perjudica la inmunovigilancia, lo que dificulta que el organismo pueda organizar una respuesta antígeno-anticuerpo eficaz contra los protooncogenes o los tumores dentro de las cicatrices. La teoría hereditaria y la teoría de la interacción ambiental y genética tratan de explicar la evolución de las úlceras agudas de Marjolin sugiriendo que las diferencias genéticas hacen que el individuo sea más susceptible a los insultos ambientales, lo que da lugar a un corto período de latencia.
Como ninguna de las teorías anteriores explica completamente la evolución de la úlcera de Marjolin, algunos estudios han propuesto una teoría multifactorial que consiste en varias combinaciones de las teorías actuales.
La latencia se ha descrito como el tiempo transcurrido entre la patología primaria y la confirmación de un diagnóstico patológico de úlcera de Marjolin. El período de latencia reportado para el desarrollo de la malignidad está entre 11 y 75 años . La úlcera de Marjolin puede clasificarse como aguda o crónica. En las úlceras agudas, la degeneración maligna se produce en un plazo de 12 meses; en las úlceras crónicas, más comunes, la degeneración se produce después de 12 meses.
Cuando es aguda, la úlcera es con mayor frecuencia un carcinoma de células basales y se asocia a una cicatriz de quemadura más superficial. Sin embargo, se producen transformaciones malignas agudas a CCE . En la literatura se han descrito muchos casos de transformación aguda, que van de semanas a meses.
Respecto a la edad del paciente y la cicatriz de la quemadura, la edad del paciente es inversamente proporcional al intervalo hasta la formación del cáncer. Cuanto más joven es el paciente, más probable es que tenga un período de latencia inferior a 1 año; los pacientes de mayor edad son cada vez más propensos a tener un período de latencia superior a 1 año.
La úlcera de Marjolin tiende a ser más agresiva que otros tipos de cáncer de piel y tiene una mayor tasa de metástasis regionales . Sin embargo, las lesiones de cabeza y cuello se asocian a una mejor supervivencia, al igual que las lesiones de las extremidades superiores. Otros factores asociados a una mejor supervivencia son una latencia a la malignidad inferior a 5 años, úlceras causadas por quemaduras, osteomielitis crónica, un tamaño del tumor inferior a 2 cm y úlceras de menos de 4 mm de grosor.
El diagnóstico precoz es esencial. Debe considerarse un alto índice de sospecha en presencia de úlceras crónicas que persistan más de 3 meses; márgenes de la herida enrollados o evertidos; secreción maloliente; y un aumento del dolor, del tamaño de la úlcera o del sangrado . La biopsia de las lesiones sospechosas para su histopatología sigue siendo la norma de oro para el diagnóstico. Muchos estudios han recomendado la realización de biopsias de varias zonas, como el centro y los márgenes, a profundidades adecuadas.
El tratamiento de la úlcera de Marjolin es muy variado. Para prevenir la degeneración de la herida en carcinoma de células escamosas, es imperativo proporcionar una cobertura temprana y definitiva de la herida después de las quemaduras y otras lesiones traumáticas. Dejar que las heridas grandes cicatricen por segunda intención crea la posibilidad de una úlcera crónica que no cicatriza y las condiciones ideales para el desarrollo de una úlcera de Marjolin. La escisión local amplia y el posterior injerto de piel parecen ser la norma de cuidado para la mayoría de los autores . La UM es más agresiva que los tumores cutáneos primarios, por lo que se recomienda la evaluación ganglionar y la escisión quirúrgica amplia.
4. Conclusiones
La úlcera de Marjolin se observa con mayor frecuencia tras las cicatrices postquemaduras, pero puede observarse tras cualquier tipo de cicatrices, ya que nuestra paciente desarrolló un CCE con una cicatriz postquirúrgica. El diagnóstico precoz es esencial, y debe realizarse una biopsia en cualquier herida que no cicatrice o herida crónica que sufra un cambio repentino. Deben tomarse muestras de tejido tanto del centro como de los márgenes de la herida.
Puntos adicionales
Resumen. Presentamos un caso de un hombre de 30 años que desarrolló una úlcera de Marjolin de forma aguda en una cicatriz postauricular derecha tras una mastoidectomía y la incisión y drenaje de un absceso mastoideo. Hasta donde sabemos, este informe es el primero que describe una úlcera de Marjolin en una cicatriz quirúrgica postauricular. El diagnóstico precoz es esencial, y debe realizarse una biopsia en cualquier herida que no cicatrice o herida crónica que sufra un cambio repentino.
Intereses concurrentes
Los autores declaran no tener intereses concurrentes.
Agradecimientos
Los autores agradecen a Ahmed Alhujaily, histopatólogo del Hospital Rey Fahad, y a Talal Almoghthawey, radiólogo del Hospital Ohud.